Van Nes rotationplasty in two patients with congenital femoral deficiency

Abstract

Congenital femoral deficiencies have a wide spectrum ranging from simple hypoplasia to complete femoral aplasia. They are often associated with congenital shortening of the tibia and fibular hemimelia. This anomaly has no known genetic transmission. There are two main treatment modalities for congenital femoral deficiency: prosthetic replacement surgery (Syme amputation or Van Nes rotationplasty followed by prosthetic fitting) and lengthening reconstruction surgery. In this report, we presented two patients (male, 26 years; girl, 7 years) with congenital femoral deficiency treated with Van Nes rotationplasty. In both cases, the treatment took 1.5 months, after which the patients were mobilized with prosthesis. No complications were encountered within a follow-up period of five years and 1.5 years, respectively. Rotationplasty enables an improved functional gait in patients with a very short femoral segment or Paley type 3 femoral deficiency.

Özet

Doğuştan femur yetersizliğinin spektrumu, basit hipoplaziden tam femur aplazisine kadar sıralanır. Genellikle tibia kısalığı ve fibular hemimeli ile birlikte görülür. Hastalığın bilinen bir genetik geçiş şekli yoktur. Bu anormallikler için iki temel tedavi yöntemi vardır: prostetik replasman cerrahisi (Syme amputasyonu veya Van Nes rotasyonplastisini takiben protez kullanımı) ve uzatma rekonstrüksiyon cerrahisi. Bu yazıda doğuştan femur yetersizliği nedeniyle Van Nes rotasyonplastisi uygulanan biri 26 (erkek), diğeri yedi (kız) yaşında iki olgunun sonuçları sunuldu. İki olguda da tedavi süresi 1.5 ayda tamamlanarak protezle mobilizasyon sağlandı. Biri beş yıl, diğeri 1.5 yıl izlenen olgularda herhangi bir komplikasyon görülmedi. Özellikle çok kısa femoral segmenti olan hastalarda veya Paley sınıflandırmasına göre tip 3 femur yetersizliklerinde rotasyonplasti ameliyatı fonksiyonel bir yürüme olanağı sağlamaktadır.