Macrodystrophia lipomatosa: a case report

Abstract

Macrodystrophia lipomatosa is a rare form of congenital localized gigantism. A forty-year-old male patient presented with complaints of swelling and deformity in the right toe and difficulty in wearing shoes. Conventional radiographic examination, ultrasonography, and computed tomography showed dorsal and medial deviations in the right toe, hypertrophy and degeneration in bone structure, increased density in the medullary bone, and a lipomatous mass with infiltration to the adjacent soft tissue muscles. Partial removal of the lipomatous tissues was performed. Microscopic examination of the specimen revealed fat deposits, ligamentous, and neural tissue elements in normal structure. The patient had no complaints and there was no change in the size of the lesion within a two-year follow-up period.

Özet

Makrodistrofi lipomatoza, doğuştan sınırlı jigantizmin nadir bir türüdür. Sağ ayak başparmağında şişlik, şekil bozukluğu ve ayakkabı giymede zorluk şikayeti olan 40 yaşındaki erkek hastada, konvansiyonel röntgen, ultrasonografi ve bilgisayarlı tomografi incelemeleri yapıldı. Radyolojik incelemelerde ayak başparmağında dorsale ve içe açılanma, kemik yapıda hipertrofi ve dejenerasyon, medüller kemikte yoğunluk artışı, çevre yumuşak dokudaki kaslara infiltrasyon gösteren lipomatöz kitle izlendi. Rekonstrüksiyon amacıyla lipomatöz dokular kısmi olarak çıkarıldı. Örneğin patolojik incelemesinde düzenli yapıda yağ, bağ ve nöral doku elemanları izlendi. Ameliyat sonrası iki yıllık sürede hastanın klinik şikayeti olmadı ve lezyon alanında büyüme saptanmadı.