Fibrodysplasia ossificans progressiva a case report

Abstract

We present a case of fibrodysplasia ossificans progressiva in an 8 year old boy, who was misdiagnosed as having hereditary multiple egsositosis and operated on. After the operation he had good range of movements for a short time, but soon his movements became restricted. Fibrodysplasia ossificans progressiva produces a catastrophic and crippling illness in young people. There is no effective treatment. In this paper, we emphasised that in the differential diagnosis of fibrodysplasia ossificansprogressiva, hereditary multiple egsositosis should be considered and an early correct diagnosis should be made carefully- A surgical removal should be avoided in a case of fibrodysplasia ossificans progressiva because it causes further aggrevation of the condition.

Özet

Fibrodysplasia ossificans progressiva oldukça nadir bir hastalıktır. Konjenital malformasyonlar ve progresif heterotrofik osteogenez ile karakterizedir. Genç kişilerde oldukça kötü gidişli ve ileri derecede sakatlık oluşturan hastalığın hiçbir etkili tedavisi yoktur. Bu yazıda, hatalı olarak herediter multiple egzostoz tanısı konarak ameliyat edilen, ancak tanısı daha sonra, fibrodysplasia ossificans progressiva olarak düzeltilen 8 yaşında bir olguyu sunuyoruz. Yapılan ameliyat sonrası hareketlerinde kısa bir süre için artma fibrodysplasia ossificans progressivanın ayırıcı tanısında hatalı olarak tanı konan herediter multiple egzostozun da düşünülmesi gerektiğini, ancak her ikisinin ayırımının erken dönemde çok dikkatli olarak yapılması gerektiğini vurgulamayı amaçladık. Fibrodysplasia ossificans progressiva hastalığında cerrahi ekstirpasyondan kaçınmak gerekmektedir, aksi taktirde cerrahi girişimler bu hastalığı daha çok agreve edecektir.