.png)
.png)
Abstract
Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation (BPOP, also known as Nora’s lesion) is a rare, benign, locally aggressive condition defined as osteochondromatous exostosis arising from the bony cortex. BPOP presents predominantly in the 2nd and 3rd decades of life, and commonly arises from the periosteum of metacarpals and metatarses, though rare locations have been reported, including the long bones, the maxillae, the bones of calvaria, and the sesamoids. The case of an osteochondromatous lesion in an infant with an intra-abdominal mass arising from the iliac wing, an atypical location of benign solitary lesions, is reported. Benign solitary lesions are exceptional in this age group. The parents of the patient, who was born in term at 3600 grams, discovered a mass in the left groin and observed decreased movement in the lower left extremity. No history of trauma was reported. When the patient was 5 months of age, AP pelvic X-ray, computed tomography, and magnetic resonance imaging revealed a bony mass displacing intra-abdominal organs anteromedially. Biopsy reported an osteocartilaginous lesion with calcified mature cartilaginous fragments surrounded by plasmacytoid, monotone, fibrinoid cells in myxoid background. Differential diagnosis included osteochondroma, osteochondromyxoma, BPOP, fibrocartilaginous mesenchymoma, chondromyxoid fibroma, periosteal chondroma, soft tissue chondroma, myositis ossificans, and juxtacortical chondroma. Biopsy of the resected specimen determined a diagnosis of BPOP. At 6-month postoperative follow-up, neither symptoms nor complaints related to the mass were present.
Özet
Bizzare parosteal osteokondromatöz proliferasyon (BPOP/Nora lezyonu) nadir karşılaşılan, kemik korteksinden köken alan, benign, lokal agresif bir osteokondromatöz egzostoz olarak tanımlanır. Sıklıkla 20-40 yaş arasında görülürken en sık metatakarp ve metatars periostunda oluşur. Uzun kemikler, maksilla, kafa ve yüz kemikleri ve sesamoid kemikler literatürde bildirilen nadir tutulum alanlarıdır. Yazımızda; benzeri soliter kemik lezyonları için atipik lokasyon olarak kabul edilen iliak kanat kaynaklı retroperitoneal kitle nedeni ile tanı ve tedavisini değerlendirdiğimiz bir infant olgumuzu sunduk. Soliter kemik lezyonlarının da bu yaş grubu için ender rastlanan lezyonlar olduğu bilinmektedir. Ebeveynleri tarafından, hastada yenidoğan döneminde, herhangi bir travma hikayesi olmaksızın, sol kasığında bir kitle ile birlikte, sol alt ekstremite hareketlerinin karşı tarafla mukayese edildiğinde daha az olduğunu fark edilmiş. 5 aylıkken fizik muayenesi ile birlikte değerlendirilen anteroposterior (AP) pelvik röntgen, bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans (MR) incelemelerinde intraabdominal organları anteromediale iten bir kemik kitlesi tespit edilmiş. Biyopsi sonrası yapılan mikroskopik incelemede kitle; plazmasitoid, monoton, fibrinoid hücreler ile çevrili, miksoid zeminde kalsifiye, matür kıkırdak fragmanları olarak değerlendirilmiş. Ayırıcı tanıda osteokondrom ve bizzare parosteal osteokondromatöz proliferasyon (BPOP/Nora lezyonu), osteokondromiksoma, fibrokartilajinöz mezenkimoma, kondromiksiod fibroma, periosteal kondroma, yumuşak doku kondromu, myositis ossifikans ve jukstakortikal kondroma tanıları değerlendirildi. En-bloc rezeksiyon uygulandı. Rezektatın biyopsisi sonrası histopatolojik olarak da değerlendirilen kitlede Nora lezyonu düşünüldü. Cerrahi sonrası 6 aylık takiplerinde rekürrens veya cerrahiye bağlı ağrı tespit edilmedi.
Bu özet, makalenin henüz redaksiyonu tamamlanmamış haline aittir ve bilgi verme amaçlıdır. Yayın aşamasında değişiklik gösterebilir.