Alveolar soft part sarcoma of the extremities: an evaluation of four cases

Abstract

We presented four patients (3 women, 1 man; mean age 40 years; range 20 to 56 years) who had alveolar soft part sarcoma in the left arm, right elbow, right tibia, and left thigh, respectively. All the patients presented with a mass. Two patients had lung metastasis at the time of diagnosis. T1- and T2-weighted magnetic resonance images of all the patients showed a soft tissue lesion with hyperintense signal changes and heterogeneous contrast enhancement. Diagnoses were made by histopathologic examination of biopsy samples. All the patients received chemotherapy. Surgical resection was performed in three patients. Two patients with involvement of the left arm and right elbow died within three years after diagnosis. One patient with involvement of the left thigh developed lung and brain metastases at the end of postoperative eight years. One patient with tibial involvement remained disease-free during 10 months of follow-up.

Özet

Bu yazıda, kliniğimizde alveoler yumuşak doku sarkomu tanısıyla tedavi edilen dört olgu (3 kadın, 1 erkek; ort. yaş 40; dağılım 20-56) sunuldu. Tutulum bölgeleri sırasıyla sol kol, sağ dirsek, sağ tibia ve sol uyluk idi. Tüm hastalar kitle yakınmasıyla başvurdu. İki olguda tanı konduğu anda akciğer metastazı saptandı. Tüm hastalara uygulanan manyetik rezonans görüntülemede T1- ve T2-ağırlıklı kesitlerde hiperintens sinyal karakteri gösteren ve heterojen kontrast tutan yumuşak doku kitlesi saptandı ve tanı biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesi ile kondu. Olguların tamamına kemoterapi, üç olguya da cerrahi tedavi uygulandı. Sol kol ve sağ dirsek tutulumlu olgular ilk üç yıl içinde kaybedildi. Sol uyluk tutulumu olan hastada sekiz yıllık takip süresi sonunda akciğer ve beyinde metastaz gelişti. Tibia tutulumu olan hastanın ise 10. ay takibinde sorunu yoktu.